期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
儿童噬血细胞综合征与脓毒症免疫学发病机制的研究进展
杨颖；李志刚；王天有
关键词：
摘要：噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类.原发性HLH(FHLH)发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋白的相关基因突变,继发性HLH(SHLH)多在感染性疾病、风湿免疫性疾病、恶性肿瘤、造血干细胞移植后、药物超敏反应等原发病基础上发生.诊断HLH目前仍采用HLH-2004诊断标准[1],此外,门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶等肝酶显著升高,尿β2微球蛋白(U-β2MG)升高等实验室指标异常[2],虽不在诊断标准内,但对临床有提示作用.脓毒症是感染导致的全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS),以过度炎症反应而后转为免疫抑制状态为特征,目前临床上仍无特异性诊断标准[3].上述两种疾病临床表现相似,均可出现发热、肝脾肿大、白细胞计数降低、铁蛋白升高、肝酶升高等,且严重脓毒症可进展为HLH,HLH合并感染也可符合脓毒症的诊断,但两者的治疗方式及预后明显不同[4].所以,及时鉴别两种疾病,对于患者的治疗及预后均有重要意义.
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