期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
脐血造血干细胞移植治疗儿童罕见病短期疗效评价
陈凯；蒋慧；张娜；朱嘉莳；陆正华；邵静波；杨静薇；李红；邹冰
关键词：脐血造血干细胞移植, 罕见病, 儿童, 疗效
摘要：目的 评价脐血造血干细胞移植(UCBT)治疗罕见病的短期疗效.方法 回顾性分析2016年8月-2016年12月在本中心接受UCBT治疗的4例罕见病的临床资料、分子诊断及移植结果.结果 4例罕见病分别接受了HLA全相合或2～4位点不合的脐血,采用以“白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白”为基础的经典清髓预处理方案.脐血移植中位年龄10(5.7 ～41)个月,诊断至移植中位时间4.5(3 ～ 14)个月.输注脐血有核细胞中位数17.5(13.7 ～ 21)×107/kg,CD34+细胞中位数6.9(4.5～16.5)×105/kg.粒细胞植活中位时间为14(10 ～22)d,血小板植活中位时间为42(17 ～67)d,移植后+1个月起短串联重复序列持续完全供者嵌合状态,无1例发生植入失败或者混合嵌合.短期随访内未发生Ⅲ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病,巨细胞病毒感染率高达100％.移植后T淋巴细胞亚群分析CD8+细胞绝对值中位数0.412(0.375 ～0.534)×109/L,总体有上升趋势,但未达正常标准(0.54 ～ 1.36)×109/L;CD4+细胞绝对值中位数0.188(0.038 ～0.479)×109/L,远低于正常标准(0.71 ～ 1.84)×109/L;CD4+/CD8+比例明显倒置.+30d复测所有患儿致病基因消失,且原发病缓解,无1例发生治疗相关死亡.结论 UCBT治疗罕见病对原发病控制有显著疗效,但免疫重建缓慢、病毒感染率高.进一步研究需要优化与改进移植预处理方案,促进免疫重建,以期获得更好的生存及生活质量.
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