期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
种痘水疱病样淋巴瘤临床分析
郭海霞；高琴丽；詹丽萍；彭晓敏；黎阳；陈纯；方建培
关键词：种痘水疱病样淋巴瘤, EB病毒
摘要：目的 探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验.方法 回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后.结果 4例患儿年龄2～7岁,男女各2例.皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹.均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血.3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高.4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平.2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高.4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象.免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性.其中1例为CD4+、CD8+,余为CD4+、CD8+,2例CD30+,2例CD56+,GRB、perf不同阳性.2例子更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活.1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活.1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活.结论 种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交.外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多.病理的细胞分型多样.需个体化治疗.
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