期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
非血缘脐血干细胞移植治疗X连锁慢性肉芽肿7例
唐湘凤；卢伟；井远方；杜宏；吴南海；徐世侠；栾佐
关键词：脐带造血干细胞, 慢性肉芽肿, 造血干细胞移植
摘要：目的 探讨非血缘脐血干细胞移植(UR-UCBT)治疗X连锁慢性肉芽肿(X-CGD)的疗效.方法 回顾性分析2007年5月至2015年5月海军总医院收治7例X-CGD患儿进行UR-UCBT的临床资料并复习相关文献.给7例X-CGD患儿进行UR-UCBT,6例为单份脐血,1例为双份脐血.HLA配型4例全相合,2例5个位点相合,1例4个位点相合.预处理选用白消安/环磷酰胺/兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白(ATG),其中6例在其基础上加氟达拉滨(Flu).于0d回输脐血,有核细胞中位数为8.51×107/kg,CD34+细胞中位数为3.81×105/kg.预防移植物抗宿主病(GVHD)采用环孢霉素A/吗替麦考酚酯,其中1例在其基础上加甲基泼尼松龙.结果 ANC≥0.5×109/L和PLT≥20×109/L的中位天数分别是+14d和+30 d.4例出现Ⅰ～Ⅲ度急性GVHD,给予激素后均控制.在+30 d所有患儿通过PCR-SSO/FISH检测均为供者型完全嵌合.ECGD酶活力均于+1个月恢复正常.CYBB基因异常者+2个月未检测出突变基因.随访中位时间10(5～101)个月,未发生慢性GVHD,1例+3个月死于心功能衰竭,现存活6例酶活力均恢复正常,为无病存活.结论 非血缘脐血能快速有效的提供造血干细胞,能耐受HLA多个位点不相合,UR-UCBT可对X-CGD起到根治性治疗作用.
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