期刊简介

本刊具有科学性、实用性,主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果,传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息,推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年,并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。

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  • 杂志名称:中国小儿血液与肿瘤杂志
  • 主管单位:中国小儿血液
  • 主办单位:中华人民共和国卫生部
  • 国际刊号:11-5466/R
  • 国内刊号:司英健 王焕民
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
中国小儿血液与肿瘤杂志2015年第01期

婴幼儿先天性中胚层肾瘤的临床病理分析

邹继珍;何偲;白云;蔡玲玲;肖萍;吴莎;李競贤

关键词:先天性中胚层肾瘤, 肾母细胞瘤, 横纹肌样瘤, 婴幼儿, 病理
摘要:目的 探讨婴幼儿先天性中胚层肾瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对11例婴幼儿先天性中胚层肾瘤患儿的临床及病理资料进行回顾性分析.结果 男性9例,女性2例.发病年龄为胎儿~3岁.6例产前超声发现,4例因腹部包块就诊(2例伴血尿),1例CT检查无意中发现双肾占位.10例活产儿均可触及腹部肿块.影像学均显示肾占位病变,累及右肾及左肾各5例、双肾1例.10例行瘤肾根治切除术,1例为胎儿解剖资料.瘤体大径约5.2 cm~17.0 cm,平均9.6 cm.大体呈灰白色实性,切面呈编织状或车辐状,部分见囊腔.镜下分为经典型(纤维瘤样)及富于细胞亚型(纤维肉瘤样),本组经典型8例,富于细胞亚型3例.免疫组化:瘤细胞表达Vimentin、SMA及HHF35;不表达WT1、上皮及横纹肌等标记.随访:1例富于细胞亚型者术后虽经化疗,但几乎每隔半年局部复发一次,共复发了7次,并多次重复手术及化疗,至今已随访3年余仍在化疗中;另2例富于细胞亚型者术后仅2周,未化疗,随访中.3例经典型仅术后密切随访,至今健在.4例经典型术后规律化疗,仍在随访中.结论 本病主要见于<2岁婴幼儿,尤其是<3个月者.产前超声检查可明显提高检出率.应注意与肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤及横纹肌样瘤等鉴别.预后较好,绝大多数患儿完整切除瘤肾即可治愈,尤其是经典型者.