期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
儿童Evans综合征8例临床分析
刘婵娟；刘玉峰；李白；魏林林；苏淑芳
关键词：Evans综合征, 自身免疫性溶血性贫血, 原发性免疫性血小板减少症
摘要：目的 探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗.方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果.结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月～3岁10个月).8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62％);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100％);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62％),免疫性血小板减少症2例(25％),骨髓象正常1例(13％);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19+)比例增高(100％),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3+CD4+)比例下降(67％).8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80％),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR.中位随访时间18(14～24)个月,随访期间2例复发,长维持缓解期为3个月.截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访.结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡.初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗.
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