期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展
任一帆；贾国存
关键词：噬血细胞性, 淋巴, 组织细胞增多症, 发病机制, 细胞因子, 免疫系统, 诊断及治疗, 突触前膜, 病情进展, 细胞毒, 颗粒, 单核巨噬细胞, 症状不典型, 生物学基础, 多脏器受损, 病病因病机, 自身抗原, 肿瘤监测, 延误诊治, 细胞作用
摘要：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS),1952年首次报道,具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点.该病病因病机错综复杂,早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡.现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述.1 发病机制 NK细胞和细胞毒T细胞介导的颗粒一胞吐途径的溶细胞作用是机体清除感染及肿瘤监测的主要途径.此过程包括细胞毒颗粒形成、成熟,被运送到突触前膜,引发与突触前膜的融合,释放颗粒酶引起靶细胞溶解.这一过程中任何环节的异常都会导致免疫系统难以清除病原体或衰老、死亡组织细胞所形成的自身抗原,导致免疫系统受这些抗原物质持续刺激,使T细胞、单核巨噬细胞等分泌大量细胞因子如IL-18,IL-10,IL-12,TNF-α,NF-κβ等[1],这些细胞因子可进一步激活机体的免疫系统,分泌更大量的细胞因子,造成恶性循环,终因过量细胞因子的释放引起细胞因子风暴,导致组织细胞的损伤和HLH的发生[2].
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