期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
往期目录
-
2001
-
2002
-
2003
-
2004
-
2005
-
2006
-
2007
-
2008
-
2009
-
2010
-
2011
-
2012
-
2013
-
2014
-
2015
-
2016
-
2017
-
2018
首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
遗传性无（低）纤维蛋白原血症的基因研究进展
韦红英(综述)；廖宁(审校)
关键词：遗传性出血性疾病, 无纤维蛋白原血症, partial thromboplastin time, 症状, 反复自发性流产, 治疗方法, 血浆水平, 伤口愈合延迟, 凝血酶原时间, 凝血活酶时间, 实验室检查, 凝血酶时间, 严重出血, 延长时间, 血栓形成, 替代治疗, 伤口裂开, 缺乏程度, 颅内出血, 临床出血
摘要：遗传性无（低）纤维蛋白原血症是一组罕见的因纤维蛋白原（fibrinogen，FIB）低下导致的遗传性出血性疾病。遗传性无纤维蛋白原血症临床出血表现异质性大，部分患者可无症状，有症状者可表现为自发出血、手术或外伤后出血、血栓形成、伤口愈合延迟或伤口裂开、反复自发性流产或以上几种症状的综合表现，重者可因严重出血如颅内出血而死亡；实验室检查以血浆FIB水平≤01 g／L，活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time， APTT）、凝血酶原时间（prothrombin time，PT）和凝血酶时间（thrombin time，TT）同时延长，但均可被血浆或FIB纠正，血液始终不能凝固为特点。遗传性低FIB血症患者出血症状较少且轻微，其FIB血浆水平为01～15 g／L，APTT、PT和TT延长时间与FIB缺乏程度相关，其中以 TT 为敏感［1-2］。无（低）FIB血症目前尚无有效的药物治疗方法，治疗上主要以补充FIB等替代治疗为主［3］。
友情链接