期刊简介

本刊具有科学性、实用性,主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果,传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息,推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年,并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。

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  • 杂志名称:中国小儿血液与肿瘤杂志
  • 主管单位:中国小儿血液
  • 主办单位:中华人民共和国卫生部
  • 国际刊号:11-5466/R
  • 国内刊号:司英健 王焕民
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
中国小儿血液与肿瘤杂志2014年第03期

继发性噬血细胞综合征发病机制研究进展

孙青;谢瑶;赵卫红(综述);华瑛;卢新天(审校)

关键词:继发性, 噬血细胞, 发病机制, 诱发因素, 造血干细胞移植, 治疗效果, 巨噬细胞活化, 人畜共患病, 免疫缺陷病, 利什曼原虫, 结缔组织病, 细胞来源, 临床资料, 临床诊治, 临床工作, 甲型流感, 基因突变, 机制研究, 患儿, 对症治疗
摘要:近些年,对噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)及相关免疫缺陷病的基因突变方面[1-3],对继发性HLH的关注较少。而越来越多的临床资料报道,继发性HLH的发病率远远高于FHL,除了以往熟知的EBV、CMV等病毒感染外,像利什曼原虫、甲型流感、斑疹伤寒及其他人畜共患病等少见病原体也可以是HLH发生的诱发因素[4],多种结缔组织病都可能并发HLH,即巨噬细胞活化综合征(Macrophage activation syndrome,MAS)[5],T细胞或NK细胞来源的淋巴瘤及白血病同样可并发HLH[6]。继发性HLH的诱发因素多样,与FHL的鉴别困难,治疗效果及预后又差别很大,部分患儿仅对症治疗即可痊愈[7],部分需要应用HLH-2004方案才能控制,而还有部分患儿甚至需要像治疗FLH那样采用造血干细胞移植才能挽救性命[8],给临床工作带来困难。因此,本文拟对继发性HLH可能的发病机制进行初步探讨,以期对继发性HLH的临床诊治提供帮助。