期刊简介

本刊具有科学性、实用性,主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果,传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息,推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年,并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。

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  • 杂志名称:中国小儿血液与肿瘤杂志
  • 主管单位:中国小儿血液
  • 主办单位:中华人民共和国卫生部
  • 国际刊号:11-5466/R
  • 国内刊号:司英健 王焕民
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
中国小儿血液与肿瘤杂志2014年第04期

重型先天性中性粒细胞减少症研究现状

吴南海

关键词:先天性, 中性粒细胞缺乏, 中性粒细胞绝对值, 中性粒细胞减少症, 患者, 外周血, 神经系统损害, 侵袭性, 泌尿生殖系统, 淋巴细胞减少, 细菌感染, 皮肤脓肿, 霉菌感染, 骨质疏松, 儿科医师, 单核细胞, 异质性, 遗传性, 败血症, 心脏
摘要:重型先天性中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia,SCN )由瑞典儿科医师Kostmann于1956年首次报道,又名Kostmann 综合征,是一种以骨髓和外周血中成熟中性粒细胞缺乏为特征的异质性遗传性综合征。SCN 患者的外周血中性粒细胞绝对值(ANC)常低于05×109/L,易反复发生侵袭性细菌感染,如脐炎、皮肤脓肿、肺炎、败血症等,长期中性粒细胞缺乏患者还易罹患侵袭性霉菌感染。除感染外,患者可并发骨质疏松、神经系统损害、心脏及泌尿生殖系统畸形,部分患者还可同时伴有单核细胞升高、淋巴细胞减少等。