期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例
马静瑶；张莉；李楠；苏雁；陈振萍；吴润晖
关键词：儿童, 朗格罕斯细胞, 组织细胞增生症, 慢性免疫性, 静脉注射, 骨髓巨核细胞, 糖皮质激素, 患儿, 血常规, 体温, 间断输注, 骨质破坏, 发热, 骨髓细胞学检查, 治疗, 头颅, 人免疫球蛋白, 出血点, 包块, 肿大淋巴结
摘要：李楠（住院医师）：患儿男，8岁，主因发现皮肤出血点5年，头皮包块3年，发热4个月于2013年7月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出现针尖大小出血点及瘀斑，当地医院查血常规示血小板（PLT）2×109／L，白细胞（WBC ）及血红蛋白（Hb）正常，骨髓细胞学检查示全片巨核细胞＞300个，诊断“免疫性PLT减少症”，予以静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）及糖皮质激素（简称激素）治疗，PLT计数可升至正常，口服激素1周后PLT下降，再予IVIG后 PLT 再次上升，此后间断输注 IVIG，每次PLT计数仅维持正常1周左右会再次降至10×109／L以下，予以长春新碱静脉注射后 PLT 数仅维持在（5～10）×109／L，此后反复间断输注IVIG、口服激素及中药治疗，PLT 可维持在（50～60）×109／L。3年前患儿无明显诱因右侧顶骨出现包块，头颅CT示颅骨多发骨质缺损区，内可见软组织肿块，突入颅内，此后头颅反复出现多部位包块，院外未予特殊治疗。4个月前患儿出现发热，体温高41℃，每日1次热峰，无寒战，伴膝关节疼痛，晨起为著，活动后减轻，无皮疹，于当地医院查血常规示PLT12×109／L，余两系正常，类风湿因子、补体、ENA、ds-DNA及病毒、寄生虫抗体、降钙素原（PCT）等均未见异常，全片骨髓巨核细胞＞300个，骨髓活检未见异常。腹部MRI提示肝尾状叶下旁结节灶，考虑肿大淋巴结。初步诊断“败血症”，予以亚胺培南、万古霉素、氟康唑等静脉注射抗感染，病情无明显改善，给予大剂量甲泼尼龙静脉注射后体温可降至正常，激素减量后再次出现发热，体温高达39℃。遂于我院门诊就诊，血常规示Hb 74g／L，PLT 9×109／L，网织红细胞09％，C反应蛋白（CRP）132 mg／L；全片骨髓巨核细胞＞300个，PLT少见，偶见大PLT，涂片中可找到分类不明细胞，其胞体不规则，胞浆蓝色，着色不均匀，核染色质细。头颅CT示颅骨广泛骨质破坏，予以IVIG静点并输注机采浓缩PLT1单位，复查PLT无上升，体温仍未控制，以“发热、血细胞减少、骨质破坏原因待查”收入我院。患儿发病以来精神反应好，一般状况可，食欲睡眠好，大小便正常，体重无明显变化。
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