期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
朗格罕细胞组织细胞增生症的病理生理机制
刘英
关键词：朗格罕细胞, 组织细胞增生症, 表皮, 趋化因子受体, 引流淋巴结, 抗原呈递作用, 组织相容性复合物, 细胞起源, 细胞分泌, 增殖性疾病, 树突状细胞, 基因表达谱, 下调表达, 细胞表面, 上调表达, 前体细胞, 迁移, 免疫应答, 颗粒, 抗原激活
摘要：LCH的细胞起源传统认为朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，简称LCH）是表皮朗格罕细胞（Langerhans cells，LCs）增殖性疾病。LCs是定居于表皮的树突状细胞（DC），其表型特征包括：主要组织相容性复合物（major histocompatibility complex，MHC）II的低表达、CD11 c的中度表达和凝集素 langerin （CD207）的高表达。CD207是近年来新发现的LCs标志物，能诱导胞浆Birbeck颗粒的形成，对 LCs 具有高度特异性［1］。LCs表达的趋化因子受体CCR6，与表皮角化细胞分泌的配体CCL20相互作用，维持LCs在表皮的静止状态。LCs被抗原激活后，摄取抗原并将其分解为抗原肽，与细胞表面MHC分子形成复合物，同时下调表达CCR6，上调表达 CCR7。CCR7与淋巴结细胞分泌的配体CCL19和CCL21结合，驱使活化LCs脱离表皮，迁移至淋巴结，将抗原呈递给淋巴结中的初始T细胞从而引发免疫应答［2］。LCs来源于胎肝的单核细胞和卵黄囊的巨噬细胞，而非髓系祖细胞［3］。LCH的病理性朗格罕细胞（pLCs）既表达存在于静止LCs的S-100、CD1 a、HLA-DR、CD11 c和胞浆Birbeck 颗粒等，又表达只有活化LCs才出现的CD2、CD11 b、CD24、CD44、CD54、CD58、CD80、CD86、GM-CSF受体！链、β1／β2整合素等；pLCs 同时表达趋化因子受体 CCR6和 CCR7或仅表达CCR6，丧失了向引流淋巴结迁移的功能，不能正常发挥抗原呈递作用。这些发现均提示pLCs的分化成熟缺陷［4］。新近 Allen 等对 LCH 和表皮的CD207＋细胞进行了全基因表达谱的对照研究，结果在LCH的CD207＋细胞上发现了2113个差异表达的基因，支持LCH的细胞起源不是表皮LCs，而是骨髓来源的DC前体细胞［5］。
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