期刊简介

本刊具有科学性、实用性,主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果,传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息,推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年,并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。

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  • 杂志名称:中国小儿血液与肿瘤杂志
  • 主管单位:中国小儿血液
  • 主办单位:中华人民共和国卫生部
  • 国际刊号:11-5466/R
  • 国内刊号:司英健 王焕民
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
中国小儿血液与肿瘤杂志2013年第06期

造血干细胞移植治疗重型先天性中性粒细胞缺乏症的临床研究

吴南海;栾佐;唐湘凤;王凯;鲍亮;杜宏

关键词:造血干细胞移植, 脐血, 中性粒细胞缺乏症, 先天性, 重型
摘要:目的 探讨造血干细胞移植对重型先天性中性粒细胞缺乏症(SCN)的治疗效果.方法 1例2岁7个月SCN患儿,经粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗7个月无效后行HLA不全相合无关脐血移植,预处理采用BU/CY+ Flud方案[马利兰(BU) 1.2 mg/kg·次,每6 h一次,连用4d;环磷酰胺(CY) 60 mg/(kg·d),连用2d;氟达拉滨(Flud) 30 mg/(m2·d),连用4d.输入脐血有核细胞11.24×10 7/kg,CD34+细胞6.41×105/kg.移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用抗胸腺球蛋白+环胞菌素A+吗替麦考酚酯.移植后应用G-CSF加速造血重建.结果 +17 d粒细胞植入,+21 d血小板植入,+20 d取患儿骨髓经STR基因位点检测证实为完全供者型嵌合状态,此后嵌合稳定.+24 d出现Ⅱ度GVHD;无肝静脉闭塞病、间质性肺炎、出血性膀胱炎等并发症,未出现慢性GVHD.随访14个月,前囟闭合,身高增加3 cm,复查颅骨及膝关节X线片,骨质疏松明显好转,免疫球蛋白及补体正常,T细胞、B细胞亚群及NK细胞基本正常.结论 本例为我国首例采用造血干细胞移植治疗SCN成功,为今后SCN的治疗积累了初步的经验.