期刊简介

本刊具有科学性、实用性,主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果,传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息,推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年,并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。

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  • 杂志名称:中国小儿血液与肿瘤杂志
  • 主管单位:中国小儿血液
  • 主办单位:中华人民共和国卫生部
  • 国际刊号:11-5466/R
  • 国内刊号:司英健 王焕民
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
中国小儿血液与肿瘤杂志2012年第04期

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症20例分析

蒙烨;张瑛;何雯

关键词:噬血细胞淋巴组织细胞增生症, 儿童
摘要:目的 了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因,临床特点,治疗及预后.方法 回顾性分析20例HLH患儿的发病相关因素,临床特点,实验室检查指标的变化,治疗效果以及转归.结果 所有病例均以持续高热起病,均有肝睥肿大,50%患儿有淋巴结肿大;所有患儿二系以上外周血细胞减少,肝功能畀常,凝血功能异常有17例(85%),高甘油三脂血症15例(75%),血清铁蛋白增高13例(65%).17例(85%)骨髓涂片可见组织细胞增生.12例(60%)和感染因素相关,其中8例(40%)明确与EB病毒感染有关.有6例(3%)按HLH-2004方案正规化疗,达到临床治愈.14例(70%)不规范化疗患儿,8例(40%)仍有肝功能异常和体温波动,5例(25%)死亡.结论 HLH起病急重,进展快,病死率高.有明显血象、骨髓细胞学、肝功能改变,高甘油三酯血症以及血清铁蛋白改变.对高度怀疑为HLH的患儿,应及早行诊断性治疗,规范按照HLH-2004方案化疗,改善预后.