期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
肝豆状核变性合并溶血性贫血11例临床分析
陈森；姜丽华；刘嫣；李静岩；张美玉；乔丽津；王文红；张碧丽
关键词：肝豆状核变性, 贫血, 溶血性, Fanconi综合征, 继发性
摘要：目的 探讨肝豆状核变性(HID)患儿合并溶血性贫血时的临床特点及诊治要点.方法 对11例HLD合并溶血性贫血患儿的临床资料进行分析.全部患儿进行了血常规、血气分析、血电解质、肝肾功能及铜蓝蛋白水平检测,部分患儿行24 h尿铜、血铜水平检测,并对部分患儿的一级亲属进行血铜蓝蛋白水平检测.结果 11例患儿均符合HID诊断标准.就诊时中位血红蛋白浓度为69g/L,中位网织红细胞百分数为5.9%.所有患儿查体均伴有肝脏肿大,脾胜无肿大.直接及间接胆红素水平均升高,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、γ谷氨酶转肽酶(γ-GGT)升高,而丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高不明显,AST/ALT > 1,二者比值中位数为3.6,伴有血红蛋白尿患儿AST/ALT比值高于无血红蛋白尿患儿.部分患儿伴有继发性Factxti综合征.腹部B超检查可见胆囊结石.11例均予口服青霉胺联合锌盐治疗,其中7例给予输血治疗.结论 对儿童coombs试验阴性的溶血性贫血患儿,若黄疸程度与转氨酶升高程度不符,AST/ALT比值＞1甚至更高,且同时伴有低钾、低磷血症等继发性Faconi综合征表现者,要考虑HLD可能.对此类患儿应仔细询问家族史,及时加用驱铜治疗,对患儿及其一级亲属进行系统检查,以免误诊及漏诊.重视并及时早期诊断,尽早开始治疗是治疗成功的关健.
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