期刊简介
本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
- 杂志名称：中国小儿血液与肿瘤杂志
- 主管单位：中国小儿血液
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：11-5466/R
- 国内刊号：司英健 王焕民
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变临床分析
林春燕；薛红漫；李文益
关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症, 中枢神经系统病变, 儿童
摘要：目的 总结儿童噬血细胞综合征(HLH)中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案.方法 回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH (CNS-HLH)患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归.结果 (1)CNS-HLH于重症HLH(2例)或在HLH疾病进展时(2例)发生;(2) CNS-HLH临床主要表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷及抽搐;(3)脑脊液检查见蛋白、淋巴细胞增高,1例发现噬血细胞;(4)头颅MRI表现为硬膜下积液及脑实质局灶性T2高信号;(5)以替尼泊苷(150 mg/m2,每周1次)替代标准HLH-2004方案中的依托泊苷(3例)及给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白2.5mg/(kg·d),5 d(2例),CNS-HLH和全身症状缓解2例,治愈1例.结论 CNS-HLH通常发生在重症HLH,病情严重,进展快.其临床表现、脑脊液检查、头颅MRI改变等均缺乏特异性.可应用强免疫抑制剂如替尼泊苷及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案无法控制的高细胞因子风暴,为造血干细胞移植赢得时间.
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