期刊简介

本刊具有科学性、实用性,主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果,传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息,推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年,并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。

首页>中国小儿血液与肿瘤杂志
  • 杂志名称:中国小儿血液与肿瘤杂志
  • 主管单位:中国小儿血液
  • 主办单位:中华人民共和国卫生部
  • 国际刊号:11-5466/R
  • 国内刊号:司英健 王焕民
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)期刊收录:国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
中国小儿血液与肿瘤杂志2009年第04期

造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

李春富

关键词:造血, 干细胞移植治疗, 红细胞生成, 血红蛋白, 珠蛋白肽链合成, 输血, 生活质量提高, 溶血性贫血, 进行性损伤, 地中海贫血, 中国南部, 质量下降, 异常疾病, 地贫, 铁过载, 生存期, 高发区, 多器官, 除铁剂, 增生
摘要:地中海贫血(地贫)包含多组以珠蛋白肽链合成减低为特征血红蛋白异常疾病,中国南部是地贫高发区.构成血红蛋白的β肽链合成缺失导致了肽链失衡,过剩的a链沉积在红细胞前体和红细胞使之破坏,这种无效红细胞生成导致红系在髓内和髓外极度增生和溶血性贫血而必须输血.无效红细胞生成和长期输血均导致铁过载,后者使许多器官进行性损伤导致生活质量下降,甚至死亡.尽管规律输血和使用除铁剂使生活质量提高和生存期延长,但来自英国的报告显示.